|
1 / 1
|
DeCS
|
|
 |
|
Descriptor Inglés:
|
|
Diffuse Cerebral Sclerosis of Schilder
|
|
Descriptor Español:
|
|
esclerosis cerebral difusa de Schilder
|
|
Descriptor Portugués:
|
|
Esclerose Cerebral Difusa de Schilder
|
|
Sinónimos Español:
|
|
encefalitis periaxial
enfermedad de Schilder
esclerosis cerebral difusa
esclerosis concéntrica de Balo
esclerosis mielinoclástica difusa
polidistrofia cerebral
síndrome de Alpers
|
|
Categoría:
|
|
C10.114.375.112
C10.228.140.400
C10.228.140.695.562.112
C10.314.350.112
C20.111.258.250.175
|
|
Definición Español:
|
|
Infrecuente afección desmielinizante del sistema nervioso central que afecta a niños y adultos jóvenes. Los hallazgos anatomopatológicos incluyen un foco asimétrico, grande y bien definido de destrucción de mielina que puede afectar a un lóbulo o un hemisferio cerebral completo. El curso clínico es progresivo e incluye demencia, ceguera cortical, sordera cortical, hemiplejía espástica, y parálisis pseudobulbar. La esclerosis concéntrica de Balo se diferencia de la esclerosis cerebral difusa de Schilder por el hallazgo anatomopatológico de bandas alternas de destrucción y preservación de la mielina en anillos concéntricos. El síndrome de Alpers se refiere a un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por tener un deterioro cerebral progresivo y enfermedad hepática. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p914; Dev Neurosci 1991;13(4-5):267-73)
|
|
Calificadores Permitidos Español:
|
|
|
|
Número del Registro:
|
|
2589
|
|
Identificador Único:
|
|
D002549
|
Ocurrencia en la BVS:
|
|
|
Similar:
|
|
DeCS
|